{"id":8940,"date":"2026-07-29T11:47:11","date_gmt":"2026-07-29T11:47:11","guid":{"rendered":"https:\/\/echonews.fr\/?page_id=8940"},"modified":"2026-07-29T12:13:01","modified_gmt":"2026-07-29T12:13:01","slug":"tumeurs-appendiculaireshors-tne","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/echonews.fr\/?page_id=8940","title":{"rendered":"Tumeurs appendiculaires(hors TNE)"},"content":{"rendered":"\t\t
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Tumeurs appendiculaires (hors TNE)<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Dr C\u00e9cile Dupont<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\tHm-envelop<\/span>\n\t\t\t\t\t\t<\/i>\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\tLinkedin<\/span>\n\t\t\t\t\t\t<\/i>\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Dr Pierre durand<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\tHm-envelop<\/span>\n\t\t\t\t\t\t<\/i>\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\tYoutube<\/span>\n\t\t\t\t\t\t<\/i>\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\tLinkedin<\/span>\n\t\t\t\t\t\t<\/i>\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tFICHE-SYNTH\u00c8SE<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Les tumeurs \u00e9pith\u00e9liales appendiculaires sont rares (0,9 \u00e0 1,4 % des pi\u00e8ces d’appendicectomie ; les n\u00e9oplasies neuroendocrines, trait\u00e9es \u00e0 part, en repr\u00e9sentent 95 %).<\/p>

Souvent asymptomatiques ou r\u00e9v\u00e9l\u00e9es par des douleurs abdominales, une masse ou une perte de poids, elles sont le plus souvent d\u00e9couvertes fortuitement sur la pi\u00e8ce op\u00e9ratoire (\u2248 2\/3 des cas). Leur enjeu majeur est le risque de pseudomyxome p\u00e9riton\u00e9al (PMP) en cas de tumeur mucineuse perfor\u00e9e. On note une forte association aux n\u00e9oplasies colorectales (polypes coliques dans 44 % des cas).<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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La classification PSOGI 2016 distingue : les l\u00e9sions pr\u00e9curseurs (polypes hyperplasiques, ad\u00e9nomes dentel\u00e9s) ; les n\u00e9oplasies mucineuses de bas grade (LAMN<\/strong>) et de haut grade (HAMN<\/strong>) ; les ad\u00e9nocarcinomes mucineux (\u00b1 cellules en bague \u00e0 chaton), non mucineux (type colorectal) ; et le goblet cell adenocarcinoma<\/strong> (tumeur mixte \u00e0 comportement agressif).<\/p>

Un point cl\u00e9 de la mise \u00e0 jour 2026 : le corrigendum OMS 2021 a remplac\u00e9 la d\u00e9signation \u00ab borderline \u00bb par \u00ab in situ \u00bb ; LAMN et HAMN sont d\u00e9sormais des tumeurs malignes in situ ou invasives. La totalit\u00e9 de l’appendice doit \u00eatre analys\u00e9e, et une relecture RENAPATH est recommand\u00e9e en cas de doute.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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Une TDM thoraco-abdomino-pelvienne inject\u00e9e est le seul examen recommand\u00e9 (grade A), compl\u00e9t\u00e9e par une coloscopie. L’IRM p\u00e9riton\u00e9ale est une option (grade C), utile pour les tumeurs mucineuses. La TEP-FDG n’a pas de place. Les marqueurs (ACE, CA-125, CA-19-9) ont un apport modeste, surtout au suivi.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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Il est la base du traitement curatif. Tout appendice distendu doit \u00eatre manipul\u00e9 avec pr\u00e9caution (\u00e9viter la rupture), avec cytologie p\u00e9riton\u00e9ale et extraction prot\u00e9g\u00e9e. La colectomie droite avec curage (\u2265 12 ganglions) s’impose pour les ad\u00e9nocarcinomes mucineux et le goblet cell adenocarcinoma.<\/p>

Nouveaut\u00e9 2026<\/strong> : pour une HAMN non perfor\u00e9e et confirm\u00e9e par RENAPATH, la colectomie droite n’est plus indiqu\u00e9e (surveillance). En cas d’atteinte p\u00e9riton\u00e9ale, une chirurgie de cytor\u00e9duction compl\u00e8te (CCR) suivie de CHIP est r\u00e9alis\u00e9e en centre expert. Les protocoles de CHIP recommand\u00e9s associent cisplatine et mitomycine C (90 min, 41 \u00b0C) ; alternatives : mitomycine C seule ou oxaliplatine. Une strat\u00e9gie \u00ab wait and see \u00bb est envisageable pour les tumeurs de bas grade \u00e0 envahissement minimal, surtout chez les jeunes femmes.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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R\u00e9serv\u00e9 aux formes agressives, il repose sur des chimioth\u00e9rapies \u00e0 base de 5FU (FOLFOX-4), \u00b1 bevacizumab. En maladie non r\u00e9s\u00e9cable, le palbociclib<\/strong> est une option si mutation GNAS (premi\u00e8re cible sp\u00e9cifique identifi\u00e9e). Les donn\u00e9es sur la chimioth\u00e9rapie p\u00e9ri-op\u00e9ratoire restent discordantes.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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TDM tous les 3 \u00e0 6 mois pendant 2 ans, puis annuelle 5 ans ; IRM p\u00e9riton\u00e9ale en centre expert pour les formes mucineuses. Toute situation complexe doit \u00eatre discut\u00e9e en RCP RENAPE.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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Analyse compl\u00e8te de l’appendice, relecture RENAPATH, d\u00e9sescalade pour la HAMN non perfor\u00e9e, CCR + CHIP en centre expert pour l’atteinte p\u00e9riton\u00e9ale.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Les NNE repr\u00e9sentent \u00e0 elles seules environ 95 % des tumeurs d\u00e9couvertes sur pi\u00e8ce d’appendicectomie.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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Les tumeurs \u00e9pith\u00e9liales appendiculaires sont identifi\u00e9es dans 0,9 \u00e0 1,4 % des pi\u00e8ces d’appendicectomie. La mucoc\u00e8le appendiculaire est diagnostiqu\u00e9e chez 0,2 \u00e0 0,3 % des patients op\u00e9r\u00e9s. Le mode de d\u00e9couverte le plus fr\u00e9quent (environ 2\/3 des cas) reste la d\u00e9couverte fortuite sur pi\u00e8ce op\u00e9ratoire.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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La LAMN est une n\u00e9oplasie mucineuse appendiculaire de bas grade : \u00e9pith\u00e9lium mucos\u00e9cr\u00e9tant bien diff\u00e9renci\u00e9, atypies de bas grade, extension expansive \u00ab pushing type \u00bb sans infiltration destructrice. La HAMN pr\u00e9sente la m\u00eame architecture mais avec des atypies cyto-nucl\u00e9aires de haut grade. Toutes deux peuvent, si perfor\u00e9es, \u00eatre \u00e0 l’origine d’un pseudomyxome p\u00e9riton\u00e9al.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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Le corrigendum de la classification OMS 2021 a remplac\u00e9 la d\u00e9signation initiale \u00ab borderline \u00bb par \u00ab in situ \u00bb pour les LAMN et HAMN. Depuis 2022, elles sont consid\u00e9r\u00e9es comme des tumeurs malignes in situ ou invasives, et non plus comme des l\u00e9sions de potentiel incertain.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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Parce que le diagnostic de stade pTis (et donc les d\u00e9cisions de d\u00e9sescalade) n’est fiable qu’apr\u00e8s inclusion et analyse histologique de la totalit\u00e9 de l’appendice. C’est un accord d’experts formel. L’atteinte ou l’int\u00e9grit\u00e9 de la base appendiculaire doit \u00e9galement \u00eatre pr\u00e9cis\u00e9e, l’encrage de la section proximale aidant \u00e0 cette \u00e9valuation.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQuand faut-il demander une relecture RENAPATH ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Une relecture par les anatomopathologistes du groupe RENAPATH (TENpath pour les tumeurs neuroendocrines) est propos\u00e9e en cas de doute diagnostique. Elle est particuli\u00e8rement d\u00e9cisive pour la HAMN, car sa confirmation conditionne la d\u00e9sescalade chirurgicale (abandon de la colectomie droite).<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQuel bilan d'imagerie initial est recommand\u00e9 ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Une TDM thoraco-abdomino-pelvienne avec injection de produit de contraste iod\u00e9 est le seul examen recommand\u00e9 pour le bilan (grade A). Une coloscopie compl\u00e8te est recommand\u00e9e pour exclure une seconde localisation. L’IRM p\u00e9riton\u00e9ale est une option (grade C), utile surtout pour les tumeurs mucineuses.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tY a-t-il une place pour la TEP-FDG ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Non, la 18FDG-TEP n’a aucune place dans le bilan de ces tumeurs, hormis pour caract\u00e9riser une l\u00e9sion extra-abdominale douteuse identifi\u00e9e en TDM (accord d’experts).<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tComment doit-on manipuler un appendice distendu \u00e9voquant un mucoc\u00e8le ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Avec une extr\u00eame pr\u00e9caution, pour \u00e9viter toute extravasation de mucus ou rupture dans la cavit\u00e9 p\u00e9riton\u00e9ale. Il faut r\u00e9aliser une cytologie p\u00e9riton\u00e9ale, une exploration compl\u00e8te quadrant par quadrant, et extraire la pi\u00e8ce dans un sac d’extraction sur la ligne m\u00e9diane (accords d’experts).<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tDans quels cas la colectomie droite est-elle indiqu\u00e9e ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Pour les ad\u00e9nocarcinomes mucineux (quel que soit le grade, avec ou sans cellules en bague \u00e0 chaton) et le goblet cell adenocarcinoma (grade C), avec anastomose il\u00e9o-colique, curage et pr\u00e9l\u00e8vement d’au moins 12 ganglions. Elle n’est pas indiqu\u00e9e pour les tumeurs de bas grade ni pour les PMP \u00e0 mucine acellulaire ou de bas grade.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tPourquoi la colectomie droite n'est-elle plus indiqu\u00e9e pour certaines HAMN ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

C’est la d\u00e9sescalade phare de 2026 : pour une HAMN non perfor\u00e9e et confirm\u00e9e apr\u00e8s relecture RENAPATH, la colectomie droite n’est plus indiqu\u00e9e (accord d’experts). L’\u00e9tude RENAPE\/RENAPATH sur 443 pi\u00e8ces de colectomie n’a retrouv\u00e9 aucun envahissement ganglionnaire en cas de HAMN (Dartigues et al. 2025).<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQu'est-ce que la CCR et la CHIP, et quand les proposer ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

La chirurgie de cytor\u00e9duction compl\u00e8te (CCR) vise l’ex\u00e9r\u00e8se de toutes les l\u00e9sions macroscopiques ; la chimioth\u00e9rapie hyperthermique intrap\u00e9riton\u00e9ale (CHIP) n’est r\u00e9alis\u00e9e qu’en cas de cytor\u00e9duction compl\u00e8te. Elles sont indiqu\u00e9es en cas d’atteinte p\u00e9riton\u00e9ale (grade B), en centre expert, et se discutent \u00ab en adjuvant \u00bb apr\u00e8s perforation tumorale ou r\u00e9section R2.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQuels sont les scores PCI et CC, et \u00e0 quoi servent-ils ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Le score PCI (Peritoneal Cancer Index de Sugarbaker) quantifie l’\u00e9tendue de la carcinose en mesurant la taille des l\u00e9sions dans 13 r\u00e9gions abdomino-pelviennes. Le score CC quantifie la maladie r\u00e9siduelle apr\u00e8s cytor\u00e9duction : CC0 (aucun r\u00e9sidu), CC1 (< 2,5 mm), CC2 (> 2,5 mm), CC3 (> 25 mm, en pratique jamais utilis\u00e9).<\/p>

\u00a0<\/p><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t Quels protocoles de CHIP sont recommand\u00e9s en 2026 ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Le consensus international recommande l’association cisplatine (50\u201375 mg\/m\u00b2) + mitomycine C (15 mg\/m\u00b2), 90 minutes \u00e0 41 \u00b0C, en 1 ou 3 fractions (grade C). Les alternatives sont la mitomycine C seule (35 mg\/m\u00b2, 90 min, 41 \u00b0C, 3 fractions) ou l’oxaliplatine (200 mg\/m\u00b2, 40 \u00b0C, 120 min).<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t Qu'est-ce que la strat\u00e9gie \u00ab wait and see \u00bb et pour qui ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

C’est une attitude expectative en centre expert, envisageable apr\u00e8s appendicectomie chez un patient pr\u00e9sentant un envahissement p\u00e9riton\u00e9al minimal ou de la mucine acellulaire r\u00e9s\u00e9qu\u00e9e, sp\u00e9cialement chez les jeunes femmes en \u00e2ge de procr\u00e9er. Des dosages initiaux normaux d’ACE, CA-125 et CA-19-9 aident \u00e0 s\u00e9lectionner ces patients.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQuel est le pronostic d'une tumeur mucineuse de bas grade ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Il est favorable : survie globale de 80 % \u00e0 3 ans et 81 % \u00e0 5 ans, avec une \u00e9volution indolente par d\u00e9finition. Le principal facteur ind\u00e9pendant de mauvais pronostic est la r\u00e9section incompl\u00e8te ; en cas de R1\/R2, une reprise (c\u00e6cectomie) est recommand\u00e9e pour obtenir une r\u00e9section en zone saine.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tLe goblet cell adenocarcinoma se comporte-t-il comme une tumeur b\u00e9nigne ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Non. Son comportement et son pronostic sont proches de ceux des tumeurs mucineuses de haut grade et des ad\u00e9nocarcinomes non mucineux. Les ad\u00e9nocarcinomes d\u00e9riv\u00e9s d’un GCC sont encore plus agressifs (envahissement ganglionnaire 73 %, m\u00e9tastases p\u00e9riton\u00e9ales 60 %, survie m\u00e9diane 38 mois). Une h\u00e9micolectomie droite est requise.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t La chimioth\u00e9rapie n\u00e9oadjuvante am\u00e9liore-t-elle la survie ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Les donn\u00e9es sont discordantes et de faible niveau de preuve. Plusieurs \u00e9tudes r\u00e9trospectives sugg\u00e8rent des survies plus faibles sous chimioth\u00e9rapie premi\u00e8re, probablement du fait d’un biais de s\u00e9lection (maladies plus agressives). Deux phases II montrent toutefois un PCI plus faible et davantage de r\u00e9sections CC0. Aucun essai randomis\u00e9 ne tranche.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQuelle est la nouvelle option m\u00e9dicale de 2026 pour la maladie non r\u00e9s\u00e9cable ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Le palbociclib en cas de mutation GNAS (avis d’experts). Une \u00e9tude mono-bras sur 16 patients a montr\u00e9 une d\u00e9croissance de l’ACE chez 13 d’entre eux et 50 % de patients stables \u00e0 1 an. C’est la premi\u00e8re cible mol\u00e9culaire sp\u00e9cifique identifi\u00e9e dans les tumeurs mucineuses appendiculaires.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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Par TDM thoraco-abdomino-pelvienne tous les 3 \u00e0 6 mois pendant 2 ans, puis annuelle pendant 5 ans. Un suivi par IRM p\u00e9riton\u00e9ale peut \u00eatre propos\u00e9 en centre expert (bas grade), et au moins annuel avec TDM thoracique pour les PMP de haut grade. Pas de dosage syst\u00e9matique de marqueurs, sauf pour les pseudomyxomes p\u00e9riton\u00e9aux.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tFAIRE \/ NE PAS FAIRE<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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FAIRE<\/strong><\/span><\/h3><\/td><\/tr><\/thead>

1. <\/strong>Soumettre la totalit\u00e9 de l’appendice \u00e0 l’examen histologique.<\/p><\/td><\/tr>

2. <\/strong>Demander une relecture RENAPATH en cas de doute, notamment pour confirmer une HAMN.<\/p><\/td><\/tr>

3. <\/strong>Adopter la classification PSOGI 2016 pour toutes les tumeurs appendiculaires.<\/p><\/td><\/tr>

4. <\/strong>Manipuler tout appendice distendu avec une extr\u00eame pr\u00e9caution.<\/p><\/td><\/tr>

5. <\/strong>R\u00e9aliser une cytologie p\u00e9riton\u00e9ale et une exploration compl\u00e8te quadrant par quadrant.<\/p><\/td><\/tr>

6. <\/strong>Extraire la pi\u00e8ce dans un sac d’extraction, sur la ligne m\u00e9diane.<\/p><\/td><\/tr>

7. <\/strong>R\u00e9aliser une TDM thoraco-abdomino-pelvienne inject\u00e9e en premi\u00e8re intention.<\/p><\/td><\/tr>

8. <\/strong>Compl\u00e9ter le bilan par une coloscopie \u00e0 la recherche d’une seconde localisation.<\/p><\/td><\/tr>

9. <\/strong>Pr\u00e9lever au moins 12 ganglions lors d’une colectomie droite.<\/p><\/td><\/tr>

10. <\/strong>Confirmer qu’une HAMN est non perfor\u00e9e avant de renoncer \u00e0 la colectomie droite.<\/p><\/td><\/tr>

11. <\/strong>R\u00e9server la colectomie droite aux ad\u00e9nocarcinomes et au goblet cell adenocarcinoma.<\/p><\/td><\/tr>

12. <\/strong>Adresser toute atteinte p\u00e9riton\u00e9ale \u00e0 un centre expert RENAPE pour CCR + CHIP.<\/p><\/td><\/tr>

13. <\/strong>\u00c9tablir et consigner le score PCI de Sugarbaker dans le compte-rendu op\u00e9ratoire.<\/p><\/td><\/tr>

14. <\/strong>Limiter les gestes \u00e0 une biopsie p\u00e9riton\u00e9ale pour confirmer le diagnostic.<\/p><\/td><\/tr>

15. <\/strong>\u00c9viter les biopsies des coupoles diaphragmatiques.<\/p><\/td><\/tr>

16. <\/strong>Envisager une strat\u00e9gie \u00ab wait and see \u00bb chez les jeunes femmes en \u00e2ge de procr\u00e9er.<\/p><\/td><\/tr>

17. <\/strong>R\u00e9server la chimioth\u00e9rapie syst\u00e9mique aux formes agressives (peu diff\u00e9renci\u00e9es, bague \u00e0 chaton).<\/p><\/td><\/tr>

18. <\/strong>Rechercher une mutation GNAS pour discuter le palbociclib en maladie non r\u00e9s\u00e9cable.<\/p><\/td><\/tr>

19. <\/strong>Discuter chaque situation complexe en RCP RENAPE sp\u00e9cialis\u00e9e.<\/p><\/td><\/tr>

20. <\/strong>Assurer une surveillance TDM structur\u00e9e (3\u20136 mois pendant 2 ans, puis annuelle 5 ans).<\/p><\/td><\/tr>

21. <\/strong>Consid\u00e9rer le grade de la maladie p\u00e9riton\u00e9ale comme d\u00e9terminant pour la prise en charge.<\/p><\/td><\/tr><\/tbody><\/table>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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NE PAS FAIRE<\/strong><\/span><\/h3><\/td><\/tr><\/thead>

1. <\/strong>Se contenter d’\u00e9chantillons partiels : le diagnostic de stade pTis en d\u00e9pend.<\/p><\/td><\/tr>

2. <\/strong>D\u00e9cider seul d’une chirurgie lourde sans confirmation experte de l’histologie.<\/p><\/td><\/tr>

3. <\/strong>M\u00e9langer des terminologies obsol\u00e8tes ou contradictoires dans le compte-rendu.<\/p><\/td><\/tr>

4. <\/strong>Provoquer une rupture ou une extravasation de mucus dans le p\u00e9ritoine.<\/p><\/td><\/tr>

5. <\/strong>N\u00e9gliger l’exploration p\u00e9riton\u00e9ale sous pr\u00e9texte d’une imagerie normale.<\/p><\/td><\/tr>

6. <\/strong>Extraire la pi\u00e8ce sans protection, au risque d’un ensemencement pari\u00e9tal.<\/p><\/td><\/tr>

7. <\/strong>Prescrire une 18FDG-TEP en routine : elle n’a pas de place ici.<\/p><\/td><\/tr>

8. <\/strong>Oublier le c\u00f4lon alors que l’incidence de n\u00e9oplasie colorectale associ\u00e9e est \u00e9lev\u00e9e.<\/p><\/td><\/tr>

9. <\/strong>Se satisfaire d’un curage insuffisant qui sous-stadifie la maladie.<\/p><\/td><\/tr>

10. <\/strong>R\u00e9aliser une colectomie droite syst\u00e9matique pour une HAMN non perfor\u00e9e confirm\u00e9e.<\/p><\/td><\/tr>

11. <\/strong>Op\u00e9rer d’une colectomie droite une tumeur de bas grade ou un PMP acellulaire.<\/p><\/td><\/tr>

12. <\/strong>Tenter une cytor\u00e9duction complexe hors d’un centre sp\u00e9cialis\u00e9.<\/p><\/td><\/tr>

13. <\/strong>Omettre de d\u00e9crire pr\u00e9cis\u00e9ment l’atteinte p\u00e9riton\u00e9ale et son sch\u00e9ma.<\/p><\/td><\/tr>

14. <\/strong>Entreprendre des ex\u00e9r\u00e8ses larges non planifi\u00e9es lors de la d\u00e9couverte per-op\u00e9ratoire.<\/p><\/td><\/tr>

15. <\/strong>Biopsier le diaphragme au risque d’une perforation pleurale et d’une diss\u00e9mination.<\/p><\/td><\/tr>

16. <\/strong>Imposer une chirurgie radicale imm\u00e9diate \u00e0 une maladie de bas grade tr\u00e8s limit\u00e9e.<\/p><\/td><\/tr>

17. <\/strong>Administrer une chimioth\u00e9rapie de principe \u00e0 une tumeur mucineuse de bas grade.<\/p><\/td><\/tr>

18. <\/strong>Ignorer le profil mol\u00e9culaire alors qu’une cible sp\u00e9cifique existe d\u00e9sormais.<\/p><\/td><\/tr>

19. <\/strong>Prendre des d\u00e9cisions th\u00e9rapeutiques isol\u00e9es pour ces tumeurs rares.<\/p><\/td><\/tr>

20. <\/strong>Doser syst\u00e9matiquement les marqueurs tumoraux hors pseudomyxome p\u00e9riton\u00e9al.<\/p><\/td><\/tr>

21. <\/strong>Se fier uniquement au grade de la tumeur primitive en cas de discordance.<\/p><\/td><\/tr><\/tbody><\/table>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tBIBLIOGRAPHIE<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tKusamura S, Bhatt A, Van der Speeten K, et al. Review of 2022 PSOGI\/RENAPE Consensus on HIPEC. Journal of Surgical Oncology. 2024;130:1290-1298.<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Contexte et objectif<\/h4>

La chimioth\u00e9rapie hyperthermique intrap\u00e9riton\u00e9ale (CHIP) reste une modalit\u00e9 th\u00e9rapeutique complexe, entrav\u00e9e par une tr\u00e8s forte h\u00e9t\u00e9rog\u00e9n\u00e9it\u00e9 technique : diversit\u00e9 des agents cytotoxiques, des doses, des temp\u00e9ratures, des dur\u00e9es de perfusion et des m\u00e9thodes de d\u00e9livrance. Cette variabilit\u00e9 \u2014 plus de 60 protocoles diff\u00e9rents rien que pour les m\u00e9tastases p\u00e9riton\u00e9ales colorectales \u2014 g\u00e9n\u00e8re des r\u00e9sultats inconstants d’un centre \u00e0 l’autre, rend impossible la comparaison des donn\u00e9es et fragilise la cr\u00e9dibilit\u00e9 m\u00eame de la m\u00e9thode. Le PSOGI (Peritoneal Surface Oncology Group International) et le RENAPE (r\u00e9seau fran\u00e7ais des tumeurs rares du p\u00e9ritoine) ont donc entrepris d’harmoniser les pratiques mondiales en produisant des recommandations consensuelles fond\u00e9es sur les meilleures preuves disponibles et l’avis d’experts.<\/p>

M\u00e9thodologie<\/h4>

Le processus a repos\u00e9 sur une \u00e9valuation syst\u00e9matique de la litt\u00e9rature via le syst\u00e8me GRADE, une m\u00e9ta-analyse comparant chirurgie + CHIP versus chirurgie seule (essais randomis\u00e9s et non randomis\u00e9s), avec pour crit\u00e8res principaux la survie globale et la morbidit\u00e9 postop\u00e9ratoire s\u00e9v\u00e8re. Le consensus proprement dit a \u00e9t\u00e9 \u00e9tabli selon un processus Delphi en deux tours r\u00e9unissant plus de 140 experts internationaux, avec un taux de participation d’au moins 71 %. Une section distincte a recueilli l’opinion des experts pour les questions d\u00e9pourvues de preuves solides. L’article passe ensuite en revue chaque pathologie.<\/p>

Recommandations par pathologie<\/h4>

Pseudomyxome p\u00e9riton\u00e9al (PMP).<\/strong> Quatre-vingt-quatre pour cent des pan\u00e9listes recommandent fortement la CHIP apr\u00e8s cytor\u00e9duction compl\u00e8te. Les protocoles retenus associent cisplatine (75 mg\/m\u00b2) et mitomycine C (12,5 mg\/m\u00b2). Le protocole mitomycine C haute dose (35 mg\/m\u00b2, \u00ab Dutch protocol \u00bb) b\u00e9n\u00e9ficie aussi d’un fort soutien (89 %), malgr\u00e9 un profil de toxicit\u00e9 d\u00e9favorable. Le seul essai randomis\u00e9 disponible (Levine) comparait oxaliplatine et mitomycine C, avec des r\u00e9sultats similaires mais une meilleure qualit\u00e9 de vie sous oxaliplatine.<\/p>

M\u00e9soth\u00e9liome p\u00e9riton\u00e9al (DMPM).<\/strong> Le cisplatine est la pierre angulaire, particuli\u00e8rement efficace associ\u00e9 au thiosulfate de sodium intraveineux pour pr\u00e9venir la n\u00e9phrotoxicit\u00e9. La combinaison cisplatine + doxorubicine \u00e9merge comme la plus efficace, offrant la meilleure survie \u00e0 long terme avec une toxicit\u00e9 ma\u00eetris\u00e9e ; elle est recommand\u00e9e en premi\u00e8re ligne apr\u00e8s cytor\u00e9duction compl\u00e8te (cisplatine 50 mg\/m\u00b2 + doxorubicine 15 mg\/m\u00b2).<\/p>

Cancer \u00e9pith\u00e9lial de l’ovaire.<\/strong> L’essai OVHIPEC-1 a d\u00e9montr\u00e9 un b\u00e9n\u00e9fice de survie du cisplatine ajout\u00e9 \u00e0 la cytor\u00e9duction d’intervalle, qui devient le r\u00e9gime pr\u00e9f\u00e9r\u00e9. La CHIP n’est recommand\u00e9e en pratique qu’apr\u00e8s cytor\u00e9duction d’intervalle ; apr\u00e8s cytor\u00e9duction primaire ou en situation de r\u00e9cidive, elle reste r\u00e9serv\u00e9e aux essais cliniques. Le cisplatine est l’agent privil\u00e9gi\u00e9 (dur\u00e9e minimale 60 min, temp\u00e9rature minimale 41 \u00b0C).<\/p>

M\u00e9tastases p\u00e9riton\u00e9ales colorectales (PM-CRC).<\/strong> L’essai PRODIGE-7 n’a montr\u00e9 aucun b\u00e9n\u00e9fice de survie de la CHIP oxaliplatine haute dose et courte dur\u00e9e, avec davantage de complications. Il en r\u00e9sulte un consensus n\u00e9gatif fort contre ce protocole (55,7 %) et un basculement vers la CHIP \u00e0 base de mitomycine C (protocole hollandais : 35 mg\/m\u00b2, 90 min, 3 fractions), bien que les preuves de sup\u00e9riorit\u00e9 restent limit\u00e9es. Les auteurs soulignent que l’\u00e9chec de PRODIGE-7 pourrait tenir \u00e0 la bri\u00e8vet\u00e9 de la perfusion et ne condamne pas d\u00e9finitivement l’oxaliplatine.<\/p>

Cancer gastrique.<\/strong> Les donn\u00e9es pool\u00e9es sugg\u00e8rent un avantage de survie de la CHIP en situations prophylactique et curative (HR 0,52), sans surmorbidit\u00e9, mais avec un faible niveau de preuve. La combinaison cisplatine 75 mg\/m\u00b2 + mitomycine C 12,5 mg\/m\u00b2 est recommand\u00e9e. La prudence s’impose car les \u00e9tudes sont anciennes, ant\u00e9rieures aux traitements syst\u00e9miques modernes.<\/p>

Aspects technologiques<\/h4>

Le consensus privil\u00e9gie le syst\u00e8me ferm\u00e9 (temp\u00e9ratures plus stables, moindre contamination ; 82,3 % des experts), tout en laissant le choix au chirurgien. L’hyperthermie est fortement soutenue (d\u00e9bat entre 41-42 \u00b0C et 42-43 \u00b0C). Sont recommand\u00e9s : quatre cath\u00e9ters d’afflux, au moins trois sondes thermiques, un dosage en mg\/m\u00b2 avec un volume de perfusat de 2 L\/m\u00b2, des drains prophylactiques et un lavage abondant post-cytor\u00e9duction. Le tableau r\u00e9capitulatif fixe pour chaque drogue dose, fractionnement, dur\u00e9e, temp\u00e9rature et solution vectrice (par exemple mitomycine C 35 mg\/m\u00b2, 3 fractions, 90 min, 41-42 \u00b0C).<\/p>

Conclusion et port\u00e9e<\/h4>

La cytor\u00e9duction compl\u00e8te reste la cl\u00e9 de vo\u00fbte du traitement ; la CHIP demeure une th\u00e9rapie adjuvante utile pour le PMP, le m\u00e9soth\u00e9liome, les cancers colorectal, ovarien et gastrique. Malgr\u00e9 des preuves souvent de faible niveau, ce consensus constitue une avanc\u00e9e majeure vers la standardisation, condition indispensable \u00e0 l’audit multicentrique et \u00e0 la recherche future. Les auteurs insistent sur l’apport prometteur des organo\u00efdes et du profilage mol\u00e9culaire pour l’optimisation \u00e0 venir des protocoles.<\/p>

Cet article est la source directe des protocoles de CHIP retenus dans le TNCD pour les tumeurs appendiculaires et le PMP (association cisplatine-mitomycine C, alternatives mitomycine C seule ou oxaliplatine.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Contexte et objectif<\/h4>

La n\u00e9oplasie mucineuse appendiculaire de haut grade (HAMN) d\u00e9signe une tumeur \u00e9pith\u00e9liale rare de l’appendice caract\u00e9ris\u00e9e par une invasion de type \u00ab pushing \u00bb (expansive, refoulante) et des atypies cyto-nucl\u00e9aires de haut grade, sans invasion destructrice. Son statut reste d\u00e9battu : l’AJCC (8\u1d49 et 9\u1d49 \u00e9ditions) recommande de la stadifier comme un ad\u00e9nocarcinome appendiculaire invasif, et non selon la cat\u00e9gorie pTis r\u00e9serv\u00e9e \u00e0 la LAMN, en supposant un risque de r\u00e9cidive et de diss\u00e9mination ganglionnaire sup\u00e9rieur. Cette hypoth\u00e8se a conduit \u00e0 traiter la HAMN par colectomie droite, comme l’ad\u00e9nocarcinome. Or les donn\u00e9es sont rares et contradictoires, et l’on ignore si une simple appendicectomie (comme pour la LAMN) ne suffirait pas. L’objectif de l’\u00e9tude \u00e9tait donc de comparer les caract\u00e9ristiques clinicopathologiques, le risque de m\u00e9tastases ganglionnaires et p\u00e9riton\u00e9ales, et le devenir \u00e0 long terme des patients HAMN par rapport aux LAMN et aux ad\u00e9nocarcinomes appendiculaires, tous trait\u00e9s par au moins une h\u00e9micolectomie droite avec curage.<\/p>

M\u00e9thodologie<\/h4>

Il s’agit d’une \u00e9tude multicentrique r\u00e9trospective issue du registre observationnel RENAPE, incluant 443 patients op\u00e9r\u00e9s entre 1995 et 2021 dans 32 institutions fran\u00e7aises : 246 LAMN, 34 HAMN et 163 ad\u00e9nocarcinomes appendiculaires. Tous avaient b\u00e9n\u00e9fici\u00e9 d’une colectomie droite avec curage ganglionnaire. La relecture histologique a \u00e9t\u00e9 assur\u00e9e par les pathologistes experts du groupe RENAPATH. La perforation appendiculaire (pT4a) \u00e9tait d\u00e9finie par l’atteinte de la s\u00e9reuse (mucine cellulaire ou acellulaire). Les m\u00e9tastases p\u00e9riton\u00e9ales \u00e9taient grad\u00e9es selon la classification OMS (grade 1 bas grade ; grades 2-3 haut grade avec ou sans cellules en bague \u00e0 chaton). \u00c9taient exclus notamment les goblet cell adenocarcinomas, les tumeurs neuroendocrines et les appendices non inclus en totalit\u00e9. Survie globale (OS) et survie sans progression (PFS) ont \u00e9t\u00e9 estim\u00e9es par Kaplan-Meier et compar\u00e9es par test du log-rank.<\/p>

R\u00e9sultats principaux<\/h4>

L’\u00e2ge m\u00e9dian \u00e9tait de 56,5 ans, avec une majorit\u00e9 de femmes (56,4 %). Les patients LAMN \u00e9taient plus jeunes.<\/p>

Ganglions \u2014 le r\u00e9sultat central.<\/strong> Des m\u00e9tastases ganglionnaires ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9es chez 17,8 % des ad\u00e9nocarcinomes (29\/163), mais chez aucun patient LAMN ni HAMN<\/strong> (0\/246 et 0\/34). Ce r\u00e9sultat est particuli\u00e8rement solide car tous les cas avaient b\u00e9n\u00e9fici\u00e9 d’un curage, avec en moyenne 14,8 ganglions analys\u00e9s dans le groupe HAMN.<\/p>

Diss\u00e9mination p\u00e9riton\u00e9ale.<\/strong> La HAMN se comportait, sur ce plan, diff\u00e9remment de la LAMN : une proportion significativement plus \u00e9lev\u00e9e de m\u00e9tastases p\u00e9riton\u00e9ales de haut grade (grade 2-3) \u00e9tait observ\u00e9e en cas de HAMN (63 %) et d’ad\u00e9nocarcinome, contre seulement 13 % pour la LAMN. Le grade de la tumeur primitive \u00e9tait donc corr\u00e9l\u00e9 au grade de la maladie p\u00e9riton\u00e9ale.<\/p>

Survie selon la perforation \u2014 la distinction cl\u00e9.<\/strong> Chez les patients avec perforation<\/strong> (pT4a), la LAMN offrait une OS et une PFS sup\u00e9rieures \u00e0 celles de la HAMN et de l’ad\u00e9nocarcinome ; la HAMN perfor\u00e9e se rapprochait alors du comportement de l’ad\u00e9nocarcinome (PFS m\u00e9diane 55,4 mois). En revanche, chez les patients sans perforation<\/strong>, LAMN et HAMN avaient une OS (P = 0,042) et une PFS (P = 0,012) significativement meilleures que l’ad\u00e9nocarcinome, avec un pronostic tr\u00e8s favorable et comparable entre elles.<\/p>

Discussion et implications<\/h4>

Ces r\u00e9sultats contredisent la position de l’AJCC. Ils sugg\u00e8rent que la HAMN non perfor\u00e9e a le m\u00eame comportement oncologique que la LAMN<\/strong>, et non celui de l’ad\u00e9nocarcinome, plaidant pour le maintien de la classification pTis et pour un traitement par appendicectomie seule. L’absence totale de m\u00e9tastase ganglionnaire, m\u00eame en cas de HAMN perfor\u00e9e, remet en question l’int\u00e9r\u00eat d’une colectomie droite syst\u00e9matique. Les auteurs insistent sur un pr\u00e9alable indispensable : l’analyse de la totalit\u00e9 de l’appendice pour exclure formellement une invasion destructrice (desmoplasie, glandes infiltrantes) qui ferait requalifier la l\u00e9sion en ad\u00e9nocarcinome. En cas de HAMN perfor\u00e9e avec diss\u00e9mination p\u00e9riton\u00e9ale, le pronostic est plus d\u00e9favorable que la LAMN mais la maladie b\u00e9n\u00e9ficie du traitement standard (cytor\u00e9duction compl\u00e8te + CHIP).<\/p>

Les limites tiennent au faible effectif de HAMN (n = 34), au caract\u00e8re r\u00e9trospectif, et au faible nombre de HAMN confin\u00e9es \u00e0 l’appendice (biais de s\u00e9lection).<\/p>

Port\u00e9e pour notre sujet<\/h4>

Cet article est la source directe de la d\u00e9sescalade th\u00e9rapeutique 2026 du TNCD<\/strong> : c’est lui qui justifie l’abandon de la colectomie droite syst\u00e9matique pour la HAMN non perfor\u00e9e confirm\u00e9e par RENAPATH, en apportant la premi\u00e8re d\u00e9monstration, sur une large s\u00e9rie avec curage exhaustif, de l’absence d’envahissement ganglionnaire.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Contexte et objectif<\/h4>

Les n\u00e9oplasies mucineuses du tube digestif , le plus souvent d’origine appendiculaire, ont une propension \u00e0 m\u00e9tastaser au p\u00e9ritoine, r\u00e9alisant une carcinose mucineuse p\u00e9riton\u00e9ale (PMC). Un sous-groupe porte des mutations de l’oncog\u00e8ne GNAS<\/strong>, fr\u00e9quemment associ\u00e9es \u00e0 une mutation KRAS. Le pronostic de ces PMC GNAS-mut\u00e9es est g\u00e9n\u00e9ralement d\u00e9favorable et la r\u00e9ponse \u00e0 la chimioth\u00e9rapie cytotoxique reste m\u00e9diocre : au relapse apr\u00e8s cytor\u00e9duction + CHIP, il n’existe aucun standard, et les patients re\u00e7oivent des protocoles de type cancer colorectal malgr\u00e9 des diff\u00e9rences g\u00e9nomiques majeures (APC et TP53 rares dans le cancer appendiculaire, contrairement au c\u00f4lon). GNAS code la sous-unit\u00e9 alpha stimulatrice de la prot\u00e9ine G (G\u03b1s), qui signale via l’AMP cyclique et la prot\u00e9ine kinase A. Partant d’une observation initiale de r\u00e9ponse durable chez un patient, l’objectif de l’\u00e9tude \u00e9tait d’\u00e9valuer l’efficacit\u00e9 clinique du palbociclib<\/strong>, un inhibiteur de CDK4\/6, en monoth\u00e9rapie, chez des patients atteints de PMC GNAS-mut\u00e9e.<\/p>

M\u00e9thodologie<\/h4>

Il s’agit d’une \u00e9tude de cohorte prospective monocentrique \u00e0 bras unique (essai PREDICT, th\u00e9rapie personnalis\u00e9e, NCT02478931), incluant 16 patients trait\u00e9s par palbociclib pour une PMC entre 2016 et 2022. Tous ont b\u00e9n\u00e9fici\u00e9 d’un profilage g\u00e9nomique (tissu et\/ou ADN tumoral circulant) par s\u00e9quen\u00e7age nouvelle g\u00e9n\u00e9ration. La tumeur primitive \u00e9tait appendiculaire chez 13 patients, pancr\u00e9atique chez 1, inconnue chez 2. Onze cas \u00e9taient de bas grade, 5 de haut grade (dont 2 ad\u00e9nocarcinomes mucineux). Douze patients sur 16 (75 %) avaient progress\u00e9 sous au moins une ligne ant\u00e9rieure ; 81 % avaient d\u00e9j\u00e0 re\u00e7u une CHIP. Le palbociclib \u00e9tait d\u00e9but\u00e9 \u00e0 150 mg\/j (21 jours sur 28). La r\u00e9ponse \u00e9tait \u00e9valu\u00e9e par les marqueurs s\u00e9riques (ACE, CA19-9, CA125), par imagerie selon le mpRECIST (RECIST p\u00e9riton\u00e9al modifi\u00e9, jusqu’\u00e0 5 l\u00e9sions), et par le ratio PFS2\/PFS1 (un ratio \u2265 1,3 \u00e9tant consid\u00e9r\u00e9 comme un b\u00e9n\u00e9fice). Un volet pr\u00e9clinique reposait sur des cultures ex-vivo de tranches tumorales organotypiques et une analyse in-silico DepMap.<\/p>

R\u00e9sultats cliniques<\/h4>

L’\u00e2ge m\u00e9dian \u00e9tait de 61 ans, 69 % de femmes. Des mutations KRAS et\/ou GNAS ont \u00e9t\u00e9 retrouv\u00e9es chez 88 % des patients (les deux chez 12\/16).<\/p>

Concernant les marqueurs : l’ACE a diminu\u00e9 de plus de 10 % chez 13 patients (81 %)<\/strong>, avec une baisse \u2265 30 % chez 11 patients (69 %) et \u2265 50 % chez 6 patients (38 %)<\/strong>. En imagerie, \u00e0 12 mois, 8 des 10 patients \u00e9valuables pr\u00e9sentaient une maladie stable (dont 7 avec une r\u00e9duction num\u00e9rique des mesures mpRECIST) : 50 % des patients \u00e9valuables \u00e9taient stables \u00e0 1 an<\/strong>, dans une population lourdement pr\u00e9trait\u00e9e. La survie sans progression \u00e0 1 an \u00e9tait de 56,2 % et la survie globale de 81,2 % ; la m\u00e9diane de survie globale n’\u00e9tait pas atteinte<\/strong> \u00e0 17,6 mois de suivi m\u00e9dian. Six des 11 patients \u00e9valuables (55 %) avaient un ratio PFS2\/PFS1 \u2265 1,3, t\u00e9moignant d’un b\u00e9n\u00e9fice sup\u00e9rieur \u00e0 la ligne ant\u00e9rieure. Le cas embl\u00e9matique (patient #13) illustre la sp\u00e9cificit\u00e9 de la r\u00e9ponse : normalisation de l’ACE, remont\u00e9e \u00e0 300 % \u00e0 l’arr\u00eat du traitement, puis nouvelle normalisation \u00e0 la reprise. La tol\u00e9rance \u00e9tait bonne (principal effet : fatigue de grade 3 chez 3 patients).<\/p>

R\u00e9sultats pr\u00e9cliniques<\/h4>

Sur les cultures de tranches tumorales, le palbociclib r\u00e9duisait de 37 fois<\/strong> l’incorporation d’EdU (marqueur de prolif\u00e9ration) dans les cellules \u00e9pith\u00e9liales appendiculaires, de fa\u00e7on dose-d\u00e9pendante. L’analyse DepMap identifiait le palbociclib parmi 7 agents (sur 174) \u00e0 sensibilit\u00e9 accrue en pr\u00e9sence de mutation GNAS. En \u00e9largissant \u00e0 d’autres tumeurs mucineuses GNAS-mut\u00e9es (appendice, IPMN pancr\u00e9atique, cancer colique mucineux), les auteurs confirmaient que les tumeurs mucineuses GNAS-mut\u00e9es avaient une prolif\u00e9ration basale plus faible et une sensibilit\u00e9 significativement sup\u00e9rieure au palbociclib par rapport aux tumeurs GNAS sauvages.<\/p>

Discussion et port\u00e9e<\/h4>

En comparaison historique, la chimioth\u00e9rapie n’obtenait qu’environ 20 % de r\u00e9ponses des marqueurs (essai cap\u00e9citabine-mitomycine C) et 14 % dans les formes GNAS-mut\u00e9es ; le palbociclib fait donc nettement mieux. Le m\u00e9canisme lie la mutation GNAS \u00e0 une d\u00e9pendance au CDK4\/6. Les limites tiennent au faible effectif, \u00e0 l’absence de bras contr\u00f4le, \u00e0 l’h\u00e9t\u00e9rog\u00e9n\u00e9it\u00e9 des lignes ant\u00e9rieures et \u00e0 un possible biais de s\u00e9lection. Les auteurs proposent d’\u00e9valuer le palbociclib en situation adjuvante apr\u00e8s cytor\u00e9duction compl\u00e8te des PMC de bas grade.<\/p>

C<\/strong>et article est la source directe de l’option palbociclib retenue dans le TNCD 2026<\/strong> pour les tumeurs appendiculaires mucineuses non r\u00e9s\u00e9cables avec mutation GNAS, premi\u00e8re cible mol\u00e9culaire sp\u00e9cifique identifi\u00e9e dans cette maladie.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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